Gesundheit : Alexander-Krankheit: Genetische Ursache herausgefunden

bas

Eine US-Forschergruppe der Universität von Alabama hat die genetische Ursache der Alexander-Krankheit entdeckt ("Nature Genetics", Band 27, Seite 117). Seit rund 50 Jahren sind Wissenschaftler dem Rätsel dieses mysteriösen Syndroms auf der Spur. Bei der Krankheit ist - wie bei der Multiplen Sklerose - die Isolierhülle von Nervenfasern beschädigt. Dadurch kann es zu regelrechten Kurzschlüssen im Nervensystem kommen. Lähmungen, Muskelstarre und spastische Zuckungen sind die Folgen. Der Verlauf der Alexander-Krankheit ist besonders dramatisch: Oft treten die Symptome schon im ersten Lebensjahr auf; die Kinder werden meist nicht älter als sechs Jahre.

Jetzt hat die US-Forschergruppe um Albee Messing und Michael Brenner die genetische Grundlage der Alexander-Krankheit herausgefunden. Sie liegt in einem Gen namens GFPA. Bei bestimmten Mutationen produziert es abnormale Proteine, die sich in die Astrozyten anlagern. Astrozyten sind Stützzellen, die unter anderem die Funktion haben, die Isolierschicht der Nervenzellen zu erhalten. Die Anlagerung des abnormalen Proteins in den Astrozyten beeinträchtigt ihre Funktion. Die Identifikation des Gens könnte der erste Schritt hin zu einer Therapie der Krankheit sein.

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