Gesundheit : BSE: Hirnschwamm

Hartmut Wewetzer

Am 22. Dezember 1984 wurde der erste Fall des Rinderwahnsinns BSE im britischen Sussex entdeckt. Zwölf Jahre später gaben britische Forscher bekannt, eine neue Variante des Hirnleidens Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), mutmaßlich "menschliches BSE", entdeckt zu haben. Aber noch heute, 16 Jahre nach Beginn der Epidemie, geben die "schwammartigen übertragbaren Hirnkrankheiten", zu denen BSE und Creutzfeldt-Jakob gehören, viele Rätsel auf.

Es gibt rund ein Dutzend Formen des Hirnschwamms bei Mensch und Tier. Einige sind genetischen Ursprungs, andere treten gelegentlich und ohne erkennbare Ursache auf, wieder andere sind übertragbar. Seit mehr als 200 Jahren bekannt ist Scrapie (Traberkrankheit), eine Form der übertragbaren "spongiformen Enzephalopathie", die Schafe und Ziegen befällt, aber wohl für Menschen keine Gefahr darstellt.

Unter dem Mikroskop zeigt sich bei allen Arten des Hirnschwamms ein typisches Bild. Nervenzell-Eiweiß hat sich verklumpt und zu Fasern (Amyloid) zusammengelagert, die Nervenzellen sind zerstört und das Gehirn ist voller kleiner "schwammartiger" Löcher. Es gilt heute als gesichert, dass sich die britische BSE-Epidemie über verseuchtes Tiermehl unter den Rindern verbreitete. Woher aber stammt BSE? Darüber gibt es nur Hypothesen. Die eine besagt, dass der Erreger eine Variante des Scrapie-Auslösers ist und sich über Tiermehl auf das Rind verbreitete.

Eine andere Annahme geht davon aus, dass BSE zufällig in einer Kuh entstand - eine gespenstische Neuschöpfung, die sich ebenfalls über den Kannibalismus der Tiermehl-Verfütterung unter den Artgenossen verbreitete. Diese Behauptung vertreten die Autoren des vor kurzem veröffentlichten britischen BSE-Berichts ("Phillips-Bericht").

Wie kann ein todbringender Erreger aus dem Nichts entstehen? Durch eine genetische Veränderung, behaupten die Anhänger dieser Theorie. Sie haben sich um den Nervenarzt Stanley Prusiner von der Universität von Kalifornien in San Francisco geschart. Prusiner meint, dass der Erreger des ansteckenden Hirnschwamms keine Erbsubstanz enthält. Stattdessen handle es sich um ein aus der Art geschlagenes, unter Umständen durch eine genetische Veränderung entstandenes Eiweiß namens Prion, das extrem widerstandsfähig sei, zum Verklumpen neige und intakten Eiweißmolekülen seine Form aufpräge. Prusiners Theorie vom erbgutlosen Erreger aus Eiweiß hat sich weitgehend durchgesetzt. Der einstige Häretiker bekam 1997 den Nobelpreis für Medizin.

Nur noch wenige Forscher suchen nach einem mehr oder weniger herkömmlichen Virus oder virusähnlichen Element als Auslöser von BSE und seiner menschlichen Spielart vCJK. Sie argumentieren mit der Tatsache, dass es verschieden aggressive Erregerstämme gibt - bei Scrapie mehr als 20. Das ist typisch für "klassische" Infektionskrankheiten und spricht eher gegen ein wild gewordenes Eiweiß. Außerdem führen die Prusiner-Kritiker ins Feld, dass es bisher nicht gelang, mit einem biotechnisch, in der Retorte hergestellten "reinen" Prionen-Eiweiß die Erkrankung auszulösen. Experimentiert wird stets mit mehr oder weniger "sauberem" Erregermaterial aus befallenen Organen, bei dem nicht ausgeschlossen werden kann, dass sich nicht doch noch ein Fitzelchen Erbsubstanz zwischen den Prionen befindet.

Auf der anderen Seite bereitet der schwindenden Anhängerschaft der Virus-Theorie Kopfzerbrechen, dass der ominöse Erreger Abkochen, Bestrahlen, einer Formalin-Behandlung und sogar Sterilisierungsversuchen widersteht und offenbar so gut wie keine Abwehrreaktion des Immunsystems auslöst. Schließlich kommen sie nicht umhin, den krankhaft veränderten Eiweißen, von Prusiner so einprägsam Prionen genannt, eine Schlüsselrolle beim Krankheitsgeschehen einzuräumen. Die Frage ist nur, ob Prionen "einsame Mörder oder willige Komplizen" sind, wie das Wissenschaftsmagazin "Science" fragte. In der Praxis konzentriert sich die Forschung heute auf Prionen, ihre genetische Ausstattung, ihre Gestalt und ihr Verhalten. Auch die nun vor der Zulassung stehenden Tests weisen das Eiweiß nach.

Kein Hirnschwamm ohne Prion: dafür spricht, dass Mäuse, denen man gentechnisch das Erbmerkmal für das körpereigene Prion-Gen entfernte, nicht erkranken. Auch bei der Verbreitung des Leidens im Organismus ist die Spur der Prionen unübersehbar. Am Beispiel von Scrapie konnten holländische Forscher den Weg der krankhaften Proteine nachzeichnen: diese sammeln sich zunächst in den Nervenfasern und in Gewebe der Körperabwehr im Dünndarm an. Monate später findet sich das Eiweiß in den Bauchorganen, um dann durch das Nervengewebe des Rückenmarks in das Hirn zu wandern.

Diese Ergebnisse und die weiterer Studien deuten darauf hin, dass Zellen der Körperabwehr bei der Verbreitung der Krankheit im Körper beteiligt sind. Dafür spricht auch, dass nicht nur Nervenzellen in ihrer Außenhaut intakte Prion-Proteine tragen, sondern auch zur Körperabwehr gehörende weiße Blutkörperchen das Protein produzieren. Damit besteht auch die Gefahr, dass der Erreger über Blutkonserven verbreitet werden könnte. Eine Übertragung der neuen Creutzfeldt-Jakob-Variante durch Blut lasse sich "nicht völlig ausschließen", wie Reinhard Burger vom Robert-Koch-Institut sagt.

Eine bestimmte Bauweise des Prion-Proteins könnte das Entstehen der neuen Variante von Creutzfeldt-Jakob begünstigen. Denn alle 88 britischen Opfer des Leidens haben sowohl vom Vater als auch von der Mutter eine Gen-Variante vererbt bekommen, durch die an einer bestimmten Stelle die Aminosäure Methionin in das Protein eingebaut wird. Etwa 40 Prozent der Bevölkerung in Großbritannien ist Träger dieser "MM"-Variante. Sind die anderen also gegen den Hirnschwamm gefeit? Erkranken sie erst später? Niemand kann das heute sagen.

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