Gesundheit : Erblicher Veitstanz: Indizien im Fall Huntington

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Die Huntington-Krankheit (erblicher Veitstanz) ist ein unheilbares Nervenleiden. Es wird vererbt und beginnt erst im mittleren Lebensalter. Die Betroffenen leiden unter unwillkürlichen Zuckungen der Muskulatur und der Gliedmaßen, geistigem Verfall und seelischen Störungen. Jetzt hat ein Wissenschaftlerteam einen Mechanismus der Krankheit herausgefunden und damit auch den Weg zu einer Behandlung aufgezeigt.

Die Forscher um Chiara Zuccato von der Mailänder Universität untersuchten das Eiweiß, das bei Huntington-Kranken durch eine genetische Veränderung (Mutation) nicht mehr richtig funktioniert. Das Protein mit Namen Huntingtin wird vor allem in der Hirnrinde und im Corpus striatum gebildet - einem Hirnzentrum, das Bewegungsabläufe steuert und das bei der Huntington-Krankheit Schaden nimmt.

Wie sich herausstellte, wirkt Huntingtin indirekt. Es regt nämlich - in intaktem Zustand - die Bildung eines anderen Eiweißmoleküls mit Namen BDNF an. BDNF fördert das Wachstum und Überleben eben jener Nervenzellen im Corpus striatum, die bei Huntington-Kranken absterben, berichten die Wissenschaftler im Fachblatt "Science".

Die Indizienkette lautet wie folgt: Ein Patient mit Veitstanz verfügt aufgrund eines genetischen Defekts nur über schadhaftes Huntingtin (1). Das wiederum führt zu einem Mangel an Nervenfakor BDNF (2). Dieses Defizit macht Nervenzellen im Corpus striatum besonders anfällig (3).

Möglicherweise könnte es also sinnvoll sein, den Patienten entweder intaktes Huntingtin oder BDNF zu geben - oder Medikamente, die die Bildung von BDNF anregen. Gewisse Erfolge konnte auch eine neuartige Zelltherapie verzeichnen, bei der Huntington-Patienten Nervenzellen toter Föten in das Hirn gespritzt worden waren. Bei drei der fünf auf diese Weise behandelten Patienten besserten sich die Krankheitszeichen, berichteten französische Forscher im Dezember 2000 im Mediziner-Fachblatt "Lancet".

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