Gesundheit: Hydrocephalus: "Solange mein Ventil arbeitet, solange funktioniere ich"

Wenn heute von einem "Wasserkopf" die Rede ist, so sollte das in der Medizin allenfalls noch auf die Verwaltung bezogen sein und bestenfalls auch dort nicht mehr. Denn längst spricht man von der angeborenen Störung des Hirnwasserkreislaufes heute nur noch in der Übersetzung Hydrocephalus. Und längst ist diese Erkrankung nicht mehr mit den dramatischen Folgen behaftet, die den Wasserkopf einst zum Todesurteil oder zumindest zu einer schweren geistigen Behinderung werden ließen.

Bei Hydrocephalus-Patienten kann die vom Gehirn zu eigenem Schutze und Versorgung gebildete Flüssigkeit - etwa einen halben Liter von diesem "Liquor" produziert ein Erwachsener täglich - aufgrund von Blockaden nicht frei zirkulieren oder aus sonstigen Gründen nicht in der notwendigen Menge vom Hirn absorbiert werden. Als Folge erweitern sich die Ventrikel genannten Hirnkammern und der Hirndruck steigt. Beim Hydrocephalus im Neugeborenenstadium lässt dies den Schädel unnatürlich anschwellen und formte früher den so bezeichneten Wasserkopf. Grafik: Der Fluss des Gehirnwassers In Erkner fand kürzlich unter der Schirmherrschaft von Gabriele Schöttler, Berliner Senatorin für Arbeit, Soziales und Frauen, eine Hydrocephalus-Tagung statt. Fachlich geleitet wurde sie vom Neurochirurgen Hannes Haberl und dem Neuropädiater Theodor Michael, die am Berliner Virchow-Klinikum praktizieren. Doch obwohl das Phänomen nicht selten ist - die Zahlen schwanken von ein bis drei von tausend Kindern, die damit geboren werden -, betrachten viele deutsche Neurochirurgen, die nicht in der Pädiatrie tätig sind, den Hydrocephalus eher als Randthema; nicht zuletzt weil sie die Kontakte mit den zwangsläufig besorgten und deshalb mitunter anstrengenden Eltern scheuen.

Defizite in der Erwachsenenversorgung sind daher hier zu Lande programmiert. Und so war der Ausrichter der Tagung auch eine bundesweite Selbsthilfegruppe "Arbeitsgemeinschaft Spina bifida und Hydrocephalus". Die als "Offener Rücken" bekannte angeborene Querschnittslähmung Spina bifida geht in 80 Prozent aller Fälle mit einem Hydrocephalus einher; doch auch andere Ursachen wie Hirnblutungen, Tumore oder äußere Einwirkungen wie Unfälle oder Misshandlung können den Hirnwasserkreislauf stören.

Das Phänomen ist bereits seit der Antike bekannt, wobei die Ausprägung und die Konsequenzen sehr unterschiedlich sein können. In der Medizingeschichte sind viele erfolglose Versuche bekannt, mittels einer externen Drainage das Hirnwasser abzuleiten. Doch erst mit dem technischen Fortschritt unserer Tage - besonders der Verwendung des neuen, bioverträglichen Kunststoffes Silikon - waren die Voraussetzungen für eine Dauerlösung geschaffen, deren Implantation heute zu einem Routineeingriff geworden ist.

Der Gedanke einer konstanten Ableitung war bis in die fünfziger Jahre des vergangenen Jahrhunderts schon weit gereift. Aber erst der verzweifelte Erfindungsgeist des Vaters eines Kindes mit Hydrocephalus brachte ihn zur Vollendung. Nachdem der amerikanische Handwerker John Holter von Neurochirurgen in die Komplexität der Umstände eingeweiht wurde, soll er sich der Legende nach in seine Garagenwerkstatt zurückgezogen haben und dort 1956 den ersten funktionstüchtigen, langlebigen "Shunt" mit druckgenauem Ventilsystem entwickelt haben.

Ausgefeiltes Ventilsystem

Noch heutzutage besteht ein Shunt-System aus einem Katheder, der chirurgisch in die erweiterten Ventrikel implantiert wird und dort den überschüssigen Liquor aufnimmt; ein Ventil, das unter der Haut auf dem Schädel sitzt, verhindert den Rückfluss und regelt den Flüssigkeitsabfluss über einen ebenfalls unter der Haut bis in den Bauchraum geführten Schlauch, wo der Liquor vom Bauchfell absorbiert wird. Das gesamte System befindet sich also im Körper, das Ventil kann jedoch zur Kontrolle ertastet werden.

Bis vor wenigen Jahren wurden auch Ableitungen zum Herzen gelegt. Heute hat sich jedoch die Lehrmeinung durchgesetzt, wonach diese Lösung wegen der schwerwiegenden Konsequenzen bei möglichen Komplikationen nur noch bei besonderer Indikation angezeigt ist.

Die Shunt-Technik hat sich mittlerweile weltweit zu einem großen Geschäft entwickelt: Mehr als 120 verschiedene Produkte sind auf dem Markt, und immer neuere Techniken bis hin zu Versuchen mit Mikroprozessoren, die das große Problem des angemessenen Flüssigkeitdurchlaufs elektronisch steuern sollen, sind in der Entwicklung. Doch bei allem Fortschritt bleibt das Implantat letztlich eine symptomatische Behandlung mit Tücken.

Die meisten Patienten müssen mehrfach in ihrem Leben mit Revisionen rechnen - sei es durch Entzündungen an dem Fremdkörper, Verstopfung durch Partikel im Liquor oder aber durch schlichten Abriss des ableitenden Schlauches. Mindestens einmal muss dieser im Lauf des Wachstums bei Kindern verlängert werden, was mit heutigen Schlüsselloch-Operationen (Endoskopie) jedoch ohne größere chirurgische Eingriffe möglich ist.

Bei einigen Patienten besteht dank endoskopischer Behandlungsmethoden auch die Möglichkeit, die Ventrikelwände zu durchstoßen und so die Zirkulationsblockade dauerhaft zu beheben. Zwar ist diese Technik - die Ventrikulostomie - mit Gefahren behaftet, doch kann der Vorteil, auf ein Fremdkörperimplantat zu verzichten, die Risiken aufwiegen.

Bei den anderen Patienten ist die Gefahr neurologischer Ausfälle und Epilepsien latent gegeben. Sie wird durch Revisionen noch erhöht. Shunt-Fehlfunktionen können in der kindlichen Entwicklung Wahrnehmungsstörungen hervorrufen, die sich besonders im nicht-verbalen Bereich manifestieren. Statistisch gesehen haben Kinder mit Hydrocephalus einen etwas geringeren Intelligenzquotienten als gesunde Kinder.

Rechtzeitige und angemessene Therapie, wie sie in Sozialpädiatrischen Zentren fächerübergreifend praktiziert wird, kann Defiziten jedoch entgegenwirken - wenn sie als ursächlich für den Hydrocephalus erkannt werden. Denn die jungen Patienten, so die Meinung eines Fachmanns auf der Tagung, gehörten in die Hände eines Kinderarztes und nicht in die Hände eines Technikers.

Häufige Klinikaufenthalte

Auch wenn viele Patienten lange Zeit beschwerdefrei mit einem Shunt leben können, so sind doch wiederkehrende Kopfschmerzen, Apathie und häufige Krankenhausaufenthalte zur Revision Probleme, die viele Betroffene zermürben. Gerade Patienten, die neben dem nicht sichtbaren Hydrocephalus keine weiteren Behinderungen haben, leiden oft unter dem Gefühl, mit ihren Beschwerden nicht ernst genommen zu werden.

"Ernst genommen werden" lauteten dann auch der Vortrag und die Forderung einer 22 Jahre alten Frau, die als frühgeborenes Kind nach einer Meningitis einen Hydrocephalus bekam. Sie absolvierte dennoch eine Regelschule und hat nun eine Ausbildung zur Logopädin hinter sich. Sie sitze jetzt zwischen den Stühlen, berichtete sie aus ihrem Alltag: "Ich bin den Normalen zu langsam und den Behinderten komme ich ganz normal vor."

Weil sie nicht so schnell, nicht so flexibel wie andere sei, müsse sie immer wieder ihre kleinen Hilfen einfordern. Und das fällt nicht immer leicht. Denn wie soll man der Umwelt erklären, dass man nach einer Shunt-Revision plötzlich Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme bekommt. "Solange mein Ventil funktioniert, solange funktioniere auch ich", sagte sie.

Alexander Zeller