Gesundheit : Mehr Luft

Durch bessere Medikamente werden Mukoviszidose-Patienten immer älter

Adelheid Müller-Lissner

Jessica Chroback hat ihre kleine Tochter Shelly mit 22 Jahren bekommen. Die junge Mutter hat Mukoviszidose. Jeden Tag muss sie 15 bis 20 Medikamente nehmen. Dazu kommen eine Reihe spezieller Atemübungen – und das Inhalieren. „Ein Gutteil des Tages vergeht bei vielen Betroffenen damit, mit der Krankheit zurechtzukommen“, sagte Ulrich Wahn anlässlich der 100. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, die letzte Woche im Berliner ICC über 3000 Teilnehmer versammelte. Chronische Krankheiten waren eines der Schwerpunktthemen.

Etwa die Mukoviszidose – sie wurde hierzulande vor allem durch Christiane Herzogs Engagement bekannt. Der Name Mukoviszidose setzt sich aus den lateinischen Begriffen für zäh und Schleim zusammen. Bei der Erkrankung dicken Schleim und andere Körpersäfte extrem ein. Die Folge sind Probleme mit dem Abhusten, Verstopfung der Bronchien durch den zähen Schleim, Störung der Verdauung durch fehlende Verdauungssäfte und hohe Anfälligkeit für Infektionen der Atemwege.

„Früher haben Kinder mit dieser Stoffwechselstörung selten das Konfirmationsalter erreicht“, sagt Wahn. Schon viel früher verließ die meisten buchstäblich die Kraft, Atem zu schöpfen. Heute liegt die durchschnittliche Lebenserwartung der Patienten dank immer weiter verfeinerter Behandlung der Symptome bei 32 Jahren. Die Hälfte der 8000 Deutschen, die an Mukoviszidose leiden, ist über 18.

Den Kinderärzten stellen sich damit neue Aufgaben. „Dass die Kinder überleben, reicht uns heute nicht mehr“, so der Arzt Wahn. „Wir möchten dazu beitragen, dass die Betroffenen ein erfülltes, sinnvolles Leben führen können.“ Das älteste „Mukoviszidose-Kind“, das zu Wahn in die Sprechstunde kommt, ist stolze 57 Jahre alt. Der medizinische Erfolg hat auch eine Kehrseite: Aus Kinderärzten werden Mediziner, die sich plötzlich um Erwachsene kümmern müssen.

1989 wurde auf dem langen Arm von Chromosom 7 das Gen entdeckt, dessen Veränderung einen Fehler in einem wichtigen Eiweißkomplex und damit den gestörten Salztransport und die Verschleimung und Verstopfung von Lunge und Bauchspeicheldrüse hervorruft. Die Hoffnung war groß, die Mukoviszidose könne bald wirklich zur heilbaren Kinderkrankheit werden. Doch die Versuche, das intakte Gen per Viren-„Taxi“ oder mit Hilfe kleiner Fettkügelchen in die Lunge einzuschleusen oder gar aus Stammzellen gesundes Lungengewebe zu züchten, führten nicht so schnell zum Erfolg.

Erfolge brachte bisher der Kampf gegen Verschleimung, Atemwegsinfektionen und Ernährungsdefizite. Viele Mukoviszidose-Patienten, die dieser konsequenten Therapie ihr Leben verdanken, haben als Erwachsene Probleme, die man früher nicht kannte, als man von einer solchen Lebenserwartung nur träumen konnte.

Zum Beispiel mit den Knochen. Vor allem schwerer Betroffene entwickeln als Erwachsene Osteoporose: Sie haben, weil sie sich von klein auf weniger bewegen konnten und mangelernährt sind, weniger Muskelmasse und damit auch eine geringere Knochendichte – dazu kommt eventuell die Langzeitwirkung bestimmter Medikamente. Dann brauchen sie auch für die Knochen Medikamente und Bewegungstherapie.

Am gefährlichsten ist die Erbkrankheit aber für die Lunge. Einigen Patienten bleibt letztlich nur die Hoffnung auf eine Lungentransplantation, eine Operation, die in Berlin im Deutschen Herzzentrum ausgeführt wird.

Die gesunden Spenderlungen schenken den Empfängern im Schnitt fünf Jahre Lebenszeit, die jedoch durch die Einnahme weiterer Medikamente zur Unterdrückung der Immunabwehr und noch mehr Angst vor Infektionen belastet sind.

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