Phakomatosen : Wenn die natürliche Bremse versagt

Als „Phakomatosen“ fasst die Medizin verschiedene Fehlbildungen von Haut und Nervensystem zusammen. Ein Laserexperte berichtet, wie man sie behandelt.

von

Das Kind ist mit einem „Storchenbiss“ auf die Welt gekommen: So anschaulich beschrieb man früher ein dunkelrotes Mal, das sich bei der Geburt im Nacken eines Babys zeigte. Als „Feuermal“ kann sich ein solcher Naevus flammeus aber auch über eine Hälfte des Gesichts des Neugeborenen ausbreiten. Anders als ein „Blutschwamm“, ein Hämangiom, ist das Feuermal flach, nicht erhaben. Die rot gefärbte Fläche wird sichtbar, weil direkt unter der Haut liegende kleinste Blutgefäße fehlerhaft gebildet sind. Die Weichen dafür werden in der frühen Phase embryonaler Entwicklung gestellt – lange bevor nach altem Volksglauben der Storch ins Spiel kommt.

Meist stellt ein solches Feuermal „nur“ ein kosmetisches und psychologisches Problem dar. Doch es kann in seltenen Fällen auch das erste Zeichen dafür sein, dass das Kind an einer Krankheit leidet, die mit weiteren Missbildungen der Blutgefäße einhergeht, etwa dem Sturge-Weber-Syndrom. Weil das Gehirn mit betroffen ist, drohen halbseitige Lähmungen, epileptische Anfälle und auch das Zurückbleiben der geistigen Entwicklung.

Wie viele andere Krankheitsbilder, die zwischen 1850 und 1950 erstmals genau beschrieben wurden, trägt das Syndrom den Namen seiner „Entdecker“, der beiden britischen Ärzte William Sturge und Frederick Weber. Es ist eine Krankheit, die ihre Erstbeschreiber nicht weltberühmt gemacht hat, anders als die Nervenärzte James Parkinson und Alois Alzheimer, die zwei häufigen Leiden ihre Namen gaben und die heute jeder kennt. Nur eines von rund 50 000 Neugeborenen trägt dagegen das Sturge-Weber-Syndrom in sich. Kaum einer kennt auch den Morbus Osler, das Klippel-Trenaunay- oder das von Hippel-Lindau-Syndrom. Denn auch sie treffen nur sehr wenige Menschen.

Jedenfalls, wenn man jedes von ihnen für sich nimmt. „In unseren Augen sind sie jedoch keineswegs selten“, sagt Hans- Peter Berlien, Leiter der Lasermedizin an der Evangelischen Elisabeth-Klinik Berlin. Kein Wunder: Der Laserspezialist, der seine Laufbahn als Kinderchirurg begann, hat Tausende von Menschen aller Altersgruppen behandelt, die an einem der Syndrome leiden. Die angeborenen Besonderheiten der Gefäße und anderer Gewebe sind zwar heute nicht heilbar. Doch man kann die Folgen behandeln, und dabei spielt Lasermedizin eine wichtige Rolle: Mit dem Laser kann man Blutgefäße veröden, aber auch gutartige, störend wuchernde Tumoren beseitigen. „Gewebe, das extrem blutreich ist, bildet eine besondere Domäne unseres Fachgebiets, und das nicht nur direkt unter der Haut, sondern auch im Inneren des Körpers“, erläutert Berlien. Weil es oft nicht mit einer einzigen Behandlung getan ist, an schon bekannten Stellen nochmals gelasert werden muss und an anderen neue Probleme auftauchen können, betreuen die Ärzte ihre Patienten typischerweise über Jahre. „Dadurch sehen wir auch viele Gemeinsamkeiten zwischen den Krankheitsbildern“, so Berlien.

0 Kommentare

Neuester Kommentar
      Kommentar schreiben