Gesundheit : Puzzle im Kopf

Forscher enträtseln das Williams-Beuren-Syndrom

Michael Simm

Als seltene Erbkrankheit ist das Williams-Beuren Syndrom (WBS) Genetikern schon seit gut 50 Jahren bekannt. Mit einem tiefen Blick ins Gehirn haben Forscher vom Nationalen Institut für Geistige Gesundheit (NIMH) in den USA nun jedoch Veränderungen im Denkorgan der Betroffenen sichtbar gemacht, welche die Denkschwächen der Patienten erklären können.

Gleichzeitig liefern die mit Hilfe der Kernspintomografie angefertigten dreidimensionalen Detailkarten der Nervenbahnen Hinweise darauf, wie sich mit einem maßgeschneiderten Lernprogramm manche Probleme überwinden ließen. Wie der deutsche Andreas Meyer-Lindenberg und dessen US-Kollegen in der Fachzeitschrift „Neuron“ (Band 43, Seite 623) berichten, fanden sie einen Nervenschaltkreis im Hinterkopf, den Patienten mit Williams-Beuren Syndrom im Gegensatz zu gesunden Versuchsteilnehmern bei bestimmten Aufgaben nicht aktivieren konnten.

Bei ihrer Untersuchung konzentrierten sich die Wissenschaftler auf die Unfähigkeit von Williams-Beuren-Patienten, Objekte als Gefüge aus Einzelteilen zu erkennen und nach diesem „Puzzle-Prinzip“ eine Kopie zu erstellen. So scheitern sie beispielsweise an der Aufgabe, einen Elefanten aus dem Gedächtnis zu zeichnen, obwohl sie das Tier sehr wohl präzise und mit einem großen Wortschatz beschreiben können.

Die Patienten fallen darüber hinaus durch ihre außerordentliche Freundlichkeit und eine Reihe körperlicher Defekte auf. „Weil das WBS im Vergleich zu anderen geistigen Erkrankungen bereits sehr gut erforscht ist, stellt das Leiden eine einzigartige Gelegenheit dar, um zu studieren, wie Gene unsere Fähigkeit beeinflussen, soziale und räumliche Welten zu konstruieren“, meint der Leiter der Forschungseinrichtung, NIMH-Direktor Thomas Insel. In einem begleitenden Kommentar lobt denn auch die WBS-Expertin Helen Tager-Flusberg von der Boston University School of Medicine die Untersuchung in den höchsten Tönen: Sie sei „bedeutsam, weil sie eine neue Ära in der Erforschung des Williams-Beuren Syndroms einläutet“. Unter anderem könne man daraus lernen, dass das Gehirn dieser Patienten sich eben nicht völlig anders entwickle als bei Gesunden.

Um herauszufinden, an welcher Stelle des Gehirns die Problemverarbeitung ins Stocken gerät, musste Meyer-Lindenberg zunächst 13 besonders begabte Patienten finden – die „Einsteins unter den Betroffenen“, nennt sie der Forscher. Durchschnittliche WBS-Patienten, deren Intelligenzquotient etwa bei 60 liegt, wären für den Vergleich mit gesunden Probanden – sie haben einen IQ von etwa 100 – ungeeignet gewesen.

Während der Untersuchung mussten alle Versuchsteilnehmer in einem Kernspintomografen liegend spezielle Aufgaben lösen, wie etwa Puzzle-ähnliche Teile zu einem Viereck kombinieren, Gesichter erkennen oder gleichartige geometrische Objekte wie Kreise, Würfel und Dreiecke finden. Beide Gruppen nutzen dabei gleich stark eine Hirnregion, die den Objekten eine Bedeutung zuweist – den so genannten „Was“-Schaltkreis.

Eine benachbarte Anordnung von Nervenzellen – der „Wo“-Schaltkreis – wurde jedoch nur bei den gesunden Versuchsteilnehmern aktiv. Die WBS-Patienten waren demnach unfähig, die Lage der richtig erkannten Objekte zu bestimmen. Schließlich gelang es den Wissenschaftlern um Meyer-Lindenberg sogar, in enger Nachbarschaft zum „Wo“-Schaltkreis eine kleine Region zu orten, in der die WBS-Patienten eindeutig weniger Nervenzellen hatten. Alles deutet darauf hin, dass dieser Mangel an Nervenzellen dazu führt, dass die nachgeschaltete „Wo“-Region nicht genug Daten erhält.

Die gute Nachricht lautet für Meyer- Lindenberg, dass sich dieses Defizit womöglich ausgleichen lässt: „Die Lage der Abnormalität legt eine Strategie nahe, um die Funktion der räumlich-visuellen Konstruktion zu verbessern“, sagte er. Die fehlenden Nervenzellen wirken laut Meyer-Lindenberg wie eine Straßensperre. Diese Sperre sollte aber vorwiegend jene Reize betreffen, die nicht an Bewegungen gebunden sind. Daraus folgt, dass man den „Wo“-Schaltkreis bei WBS-Patienten womöglich doch über einen Umweg aktivieren kann, wenn den Betroffenen die (Lern-)Reize in bewegter Form präsentiert werden.

Beispielsweise könnte man Personen, welche die gedruckte Gebrauchsanweisung zum Zusammenbau eines Schrankes nicht verstehen, stattdessen einen kurzen Film zeigen. Auch andere Lerninhalte ließen sich mit dieser Strategie besser zugänglich machen, hofft Meyer-Lindenberg. In Zusammenarbeit mit seinen Kooperationspartnern solle dieser Ansatz nun auch in der Praxis mit einer kleinen Zahl von WBS-Kindern und -Jugendlichen erprobt werden.

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